El Síndrome de West -transferido por Orphanet a Síndrome de crisis epilépticas infantiles- es una forma rara y grave de epilepsia que afecta principalmente a bebés menores de un año. Se caracteriza por espasmos musculares, retraso en el desarrollo y un patrón específico en el electroencefalograma (EEG) llamado hipsarritmia.
Síntomas:
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Espasmos infantiles:Contracción súbita y repetitiva de los músculos del cuello, tronco y extremidades, a menudo en flexión o extensión.
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Retraso o regresión en el desarrollo:Los bebés pueden perder habilidades motoras o cognitivas previamente adquiridas.
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Hipsarritmia en el EEG:Un patrón cerebral anormal en el EEG, caracterizado por ondas cerebrales caóticas, irregulares y de alto voltaje.
Causas:
- Las causas pueden ser variadas, incluyendo lesiones cerebrales, infecciones, malformaciones congénitas, trastornos genéticos o metabólicos.
- En algunos casos, la causa es desconocida (criptogénica).
Tratamiento:
- El tratamiento principal incluye medicamentos anticonvulsivos como la vigabatrina y la ACTH (hormona adrenocorticotrópica).
- Otros tratamientos pueden incluir corticoides, ácido valproico, piridoxina, dieta cetogénica o, en algunos casos, cirugía.
- La fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia también son importantes para el manejo del síndrome y el desarrollo del niño.
Pronóstico:
- El pronóstico varía, pero muchos niños con síndrome de West experimentan retraso en el desarrollo y pueden tener discapacidades significativas.
- Algunos niños pueden desarrollar otros síndromes epilépticos, como el síndrome de Lennox-Gastaut.
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