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1 de Diciembre: Día Mundial de la Atresia Biliar

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 Atresia Biliar (web mantenida por familia de un afectado)

La atresia biliar es una enfermedad grave y poco frecuente que afecta a los recién nacidos. Es la causa más común de enfermedad hepática en bebés y la principal razón para realizar un trasplante de hígado en niños.

¿Qué es la Atresia Biliar?

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares (los conductos dentro o fuera del hígado) están anormalmente estrechas, bloqueadas o no se han desarrollado correctamente.

  1. Función Normal: Las vías biliares transportan la bilis (un líquido producido por el hígado que ayuda a la digestión de las grasas y transporta productos de desecho) desde el hígado hasta el intestino delgado.

  2. En la Atresia Biliar: Debido a la obstrucción, la bilis no puede fluir hacia el intestino. En su lugar, se acumula en el hígado, lo que causa daño progresivo, cicatrización (fibrosis), e irreversiblemente lleva a la cirrosis e insuficiencia hepática.

👶 Síntomas en el Recién Nacido

Los bebés con atresia biliar suelen parecer saludables al nacer. Los síntomas generalmente comienzan a manifestarse entre las dos y ocho semanas de vida y son clave para el diagnóstico precoz:

  • Ictericia Persistente: Color amarillento de la piel y los ojos que dura más allá de las primeras semanas de vida.

  • Heces Pálidas o Acólicas: Las heces son de color gris pálido o arcilla, debido a la falta de pigmento biliar.

  • Orina Oscura (Coluria): La orina puede ser de color oscuro o marrón.

  • Hepatomegalia: El hígado puede estar agrandado y endurecido.

  • Crecimiento Lento: El bebé puede empezar a perder peso o no crecer adecuadamente.

❓ Causas

La causa exacta de la atresia biliar sigue siendo desconocida (idiopática). No se considera una enfermedad hereditaria en la mayoría de los casos. Las teorías apuntan a una interacción de factores:

  • Factores Inflamatorios: Infecciones virales o bacterianas después del nacimiento.

  • Problemas Inmunitarios: Una respuesta autoinmune del cuerpo.

  • Factores Ambientales o Tóxicos.

  • Malformaciones Congénitas: Problemas durante la formación de las vías biliares en el período fetal.

🔪 Diagnóstico y Tratamiento

El diagnóstico precoz es crucial, ya que el pronóstico mejora significativamente si la cirugía se realiza antes de los 45 a 60 días de vida.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre (niveles elevados de bilirrubina directa, transaminasas).

  • Ecografía abdominal.

  • Gammagrafía hepatobiliar (HIDA).

  • Biopsia hepática y colangiografía intraoperatoria (el método más definitivo).

Tratamiento

  1. Cirugía de Kasai (Portoenterostomía): Es la primera línea de tratamiento. El cirujano extirpa los conductos biliares obstruidos y conecta un asa del intestino delgado directamente al hígado (al hilio hepático) para crear una nueva vía de drenaje de la bilis.

  2. Trasplante de Hígado: Es necesario si el procedimiento de Kasai falla o si el daño hepático (cirrosis) progresa a pesar de la cirugía. Es la solución final para la insuficiencia hepática.

El tratamiento de apoyo incluye suplementos de vitaminas liposolubles (A, D, E, K) y apoyo nutricional.

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