El Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatía epiléptica del desarrollo poco común y grave, que generalmente comienza en la infancia, entre los 2 y 6 años de edad.
Se caracteriza por una tríada de síntomas distintivos que definen el diagnóstico:
🔑 Características Clave (Tríada)
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Múltiples Tipos de Crisis Epilépticas: Los pacientes experimentan varios tipos de convulsiones, siendo las más características:
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Crisis Tónicas: Rigidez muscular repentina y pérdida de conciencia, a menudo ocurriendo durante el sueño.
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Crisis Atónicas ("Crisis de Caída"): Pérdida súbita del tono muscular que provoca caídas repentinas, lo que requiere que muchos pacientes usen cascos de protección.
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Ausencias Atípicas: Períodos de mirada fija o desconexión con el entorno, difíciles de detectar y que pueden ser casi continuas.
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Anomalías en el Electroencefalograma (EEG): Se observa un patrón específico llamado complejos punta-onda lenta generalizados (menos de 3 Hz) en el EEG interictal (entre crisis) y actividad paroxística rápida generalizada durante el sueño.
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Deterioro Cognitivo y Retraso en el Neurodesarrollo: Existe un grado variable de discapacidad intelectual y problemas conductuales, que pueden manifestarse en el momento del diagnóstico o desarrollarse progresivamente a medida que el síndrome avanza.
🩺 Etiología y Pronóstico
Causas
En muchos casos, la causa subyacente es desconocida (idiopática). Sin embargo, el SLG a menudo resulta de una lesión cerebral subyacente o condición médica, conocida como SLG sintomático:
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Malformaciones cerebrales (p. ej., displasia cortical).
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Infecciones cerebrales (p. ej., meningitis o encefalitis).
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Traumatismos craneales graves.
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Encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal (falta de oxígeno al nacer).
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Enfermedades metabólicas o genéticas hereditarias.
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Puede evolucionar a partir de otra encefalopatía epiléptica infantil, como el Síndrome de West.
Pronóstico
El pronóstico para el SLG es generalmente reservado. Es una forma de epilepsia a menudo intratable o refractaria a los medicamentos anticonvulsivos convencionales. La mayoría de los pacientes continuarán teniendo crisis en la edad adulta y presentarán retraso mental y/o deterioro neurológico progresivo.
💊 Tratamiento
El tratamiento del SLG es complejo y se centra en un enfoque multidisciplinario para mejorar la calidad de vida y reducir la frecuencia e intensidad de las crisis, especialmente las de caída.
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Fármacos Antiepilépticos (FAE): Se utilizan múltiples medicamentos, a menudo en combinación (politerapia), aunque el control total de las crisis es poco común. Los medicamentos se ajustan continuamente según la respuesta del paciente.
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Terapias Dietéticas: La Dieta Cetogénica (alta en grasas y baja en carbohidratos) puede ser efectiva como terapia complementaria para reducir la frecuencia de las crisis en algunos pacientes.
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Tratamiento Quirúrgico: En casos seleccionados donde las terapias farmacológicas no son efectivas, se pueden considerar opciones como la callosotomía (corte parcial o total del cuerpo calloso) o la estimulación del nervio vago (VNS).
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Rehabilitación Integral: Es fundamental e incluye fisioterapia, terapia ocupacional, logopedia y apoyo psicológico/conductual para ayudar a gestionar el impacto del deterioro cognitivo y conductual.